Bec de lièvre : que savons-nous de la fente palatine ?

Le bec-de-lièvre est le nom commun de la malformation labio-palatine. Il est fort heureusement rare, mais assez impressionnant et handicapant.

Grâce aux progrès de la médecine chirurgicale et de l’orthodontie, il peut être corrigé s’il est pris très tôt. Les résultats sont spectaculaires, même si le patient en conserve des séquelles. Nutrident.fr revient en détail sur cette affection.

D’où vient le bec-de-lièvre ?

À l’ère du politiquement correct, l’expression bec-de-lièvre est remplacée par son appellation médicale de fente labio-palatine. Les deux appellations sont assez parlantes : la malformation touche la lèvre supérieure et le palais et donne l’apparence de la bouche d’un lièvre.

Il s’agit d’une affection congénitale qui trouve son origine dans le développement ce que l’on nomme les bourgeons du fœtus qui forment plus tard le visage. Plutôt que de former le nez et la mâchoire bien distincts, le bourgeon nasal interne et le massif maxillaire supérieur fusionnent à des degrés divers.

La fréquence du bec-de-lièvre dépend de l’origine de l’enfant. Il touche environ 1 enfant sur 1000 chez les personnes de type caucasien, est plus fréquent chez les Japonais (1/584) et plus rare chez les noirs américains (1/2273). Les filles sont deux fois plus touchées que les garçons. Certaines anomalies chromosomiques multiplient les facteurs de risque.

Qu’est-ce qui provoque le bec-de-lièvre ?

Différents facteurs entrent en ligne de compte et « favorisent » la formation d’un bec-de-lièvre. Les considérations prises en compte concernent l’hérédité, les problèmes chromosomiques et les comportements de la mère.

L’apparition du bec-de-lièvre est indéniablement héréditaire. Bien qu’elle ne soit pas systématique, les parents qui en ont souffert risquent davantage de transmettre la malformation à leurs descendants.

Du côté de la génétique, on associe le bec-de-lièvre à de nombreux syndromes. Parmi les 250 relevés, les plus courants sont la trisomie 13 ou la trisomie 18, le syndrome de Goldenhar, le syndrome de Treacher Collins, le syndrome de Van der Woude, le syndrome de Shprintzen et le syndrome de Stickler.

Les mères les plus âgées sont les plus susceptibles de concevoir des enfants naissant avec un bec-de-lièvre. La consommation de certains médicaments, de tabac et d’alcool représentent des facteurs aggravants.

Les différentes formes du bec-de-lièvre

Le bec-de-lièvre se situe à différents endroits. Il peut être plus ou moins prononcé, partiel ou total, unilatéral ou bilatéral. Il affecte le palais et/ou la lèvre supérieure.

La malformation du palais

Le palais peut être plus ou moins atteint. Dans les cas extrêmes, il est même totalement absent, ce qui ouvre la communication totale entre la bouche et le nez.

La malformation de la lèvre

La lèvre supérieure peut être plus ou moins fendue. Dans les cas les plus prononcés, la séparation remonte jusqu’à la base du nez et peut même atteindre les gencives. Dans ce cas, on ne parle plus de fente labiale, mais de fente labio-maxillaire.

Quelles sont les conséquences d’un bec-de-lièvre ?

Le bec-de-lièvre est une malformation handicapante à plusieurs niveaux. Elle peut provoquer des difficultés pour respirer et pour s’alimenter, mais aussi des problèmes liés au système auditif, avec des défaillances de la qualité de l’ouïe, ainsi que des affections à répétitions, favorisant notamment les otites.

Le bec-de-lièvre impacte la croissance des mâchoires et de nombreux problèmes bucco-dentaires en découlent. Les dents poussent anarchiquement et de fréquents problèmes d’occlusion apparaissent.

Le bec-de-lièvre laisse des séquelles physiques, plus ou moins inesthétiques.

Peut-on réparer les dommages dus au bec-de-lièvre ?

Le bec-de-lièvre se détecte dans les écographies lors du premier trimestre de grossesse, car il apparaît dès la cinquième semaine. Il est plus facile à identifier lorsqu’il touche la lèvre, plutôt que le palais. Il n’existe aucune intervention possible à ce stade.

L’ampleur de la malformation est mesurée dès la naissance et l’intervention chirurgicale doit avoir lieu dès les premières semaines de vie, afin de circonscrire le problème. Si le bec-de-lièvre touche la lèvre, elle doit être refermée, ce qui est possible à partir de la deuxième semaine. Il ne faut généralement pas attendre au-delà du troisième mois.

S’il s’agit du voile qu’il faut fermer, l’intervention chirurgicale ne doit avoir lieu qu’après le troisième mois, mais de préférence avant le huitième mois.

Lorsque le bec-de-lièvre atteint le palais, il s’agit de la configuration la plus délicate. L’opération aura lieu entre les 6 et 12 mois de l’enfant.

D’autre part, selon la gravité de la malformation, plusieurs opérations peuvent se suivre. Il reste cependant primordial de rectifier les problèmes avant que l’enfant n’atteigne l’âge d’un an, pour qu’il en conserve le moins de séquelles possibles.

Bien souvent, l’enfant devra suivre des traitements d’orthodontie et d’orthophonie pour compenser les dommages provoqués par le bec-de-lièvre.

Bec de lièvre : FAQ